РОЛЯ и ЗАДЪЛЖЕНИЯ на РОДИТЕЛИ и ПАЦИЕНТИ с цепнатина на устната и или небцето

За оптималния изход от лечението на пациентите с цепнатина на устната и или небцето се изисква активно участие от страна на родители и пациенти. От досегашните наблюдения се вижда, че отлични резултати се постигат при активно участие и съдействие от страна на пациента и родителите, особено когато те осъзнаят, че трябва да са част от ЕКИПА и заедно със специалистите да участват в координацията на процесите на лечение. Описаните тук Роля и Задължения на родител и пациент са създадени и одобрени от родители и специалисти от АЛА – Асоциация на пациенти и специалисти с вродени лицеви аномалии през 2026 година и всеки родител и след това пациент, би било добре да се запознае с тази информация.

Все още не е известно коя оперативна техника или методи дават най-добри резултати. В света се прилагат най-различни протоколи с различна продължителност и етапи, последователност и комбинации и е много трудно научно да се предложи оптимален или оптимални протоколи за лечение. Концентрацията на всички случаи в Център и осигуряване на подготвени специалисти в близост до дома за допълнително рехабилитационно лечение е утвърдената добра практика в развитите страни. Нерядко често  принципно противоположни протоколи на лечение достигат до еднакво добри резултати. Нерядко истината не може да се разбере, тъй като има съревнование между екипите и невъзможност за съпоставяне на резултатите, липсва изискването да се отчита какъв процент от пациентите са изцяло проследени до края на растежа. Дори при сравнения и подбор по групи на приблизително еднакви клинични форми,  начин на лечение и едни и същи лекуващи, нерядко имаме различни крайни резултати и най-вече различно бреме на лечението за постигането на едни и същи резултати. Това се дължи от една страна от различия в генните при привидно еднакъв фенотип, индивидуални допълнителни особености на индивида, житейски път, до голяма степен свързано с  различната ангажираност на родители и самия пациент в процесите на лечение. 

Връзката между ЕКИПА от специалистите от Центъра и мрежата от специалисти на АЛА в близост до дома, пациента и родителя се осъществява и документира чрез  създаденото от АЛА и функциониращо от 2013 година, електронното медицинско досие за лицеви аномалии ( ЕМДЛА https://emrfa.org/).

В помощ на семействата с ниски доходи, АЛА има проекти за субсидирано лечение в  логопедичното и ортодонтското лечение. https://ala-bg.org/proekti/co-financing-project/

Освен финансова подкрепа, ползването на доверени специалисти, ангажирани да спазват определени изисквания за консултация и терапия е допълнителна гаранция на родителите за качество на терапията, тъй като Центъра може да проследи терапията извършена по местоживеене и да помогне с допълнителна консултация.  Броят на терапиите и консултации на всеки специалист може да бъдат атестация за активността на специалистите по местоживеене. При търсене на специалист по местоживеене, родителя може да се ориентира от първа страница преди влизане в профила си, а и след това, като маркира името на избран от него специалист, при предварителна уговорка по телефона или присъствено със специалиста, че и той е също съгласен да проведе консултация и или терапия при конкретния пациент.  

От полза за новите родители са контакти и обмяна на опит в мрежата на родители за https://ala-bg.org/mreji-podkrepa/contact-parents-bg/

За да изпълнят успешно ролите си, Родителя и Пациента трябва да придобият основни познания за естеството на заболяването, протоколите за лечение и да разберат за ролята им във всеки етап от лечението. Родители и пациенти трябва да се чувстват ангажирани да търсят връзка с ЕКИПА в определени възрастови периоди, когато е важно да се направи анализ на състоянието до момента и бъдещите задачи в етапите за лечение, за да не се пропуснат етапи в лечението, което може промени неблагоприятно изхода от лечението.

ЕМДЛА има задача да улесни и да напомня на всички участници за тези срещи и поставени задачи и консултации с ЕМДЛА на определена възраст. Обобщените оценки в ЕМДЛА, наричаме „глобални оценки“ . Те трябва да дадат  отговор и оценка във всички основни аспекти от лечението ( хирургия- външен вид, говорно развитие – логопедия, лицево-челюстно развитие – ортодонтия, слух – УНГ и психо-социално и общо развитие – психология). Изборът на тези възрастови групи не е случайно, тъй като тогава има значителни промени в организма и живота на пациента ( поява на говор и зъби, смяна на зъби, растеж на лице, начални училищни контакти и изисквания в училищна среда, промени в пубертета, готовност за професионална и жизнена реализация ( 5-7, 8-11, 12-14,15-18 и 19+ години.)

Съществуването на ЕМДЛА ни позволява да направим много точен и подробен анализ на ефикасността на лечението ( постигането на отличен или много добър резултат с най-малко на брой операции, години логопедично или ортодонтско лечение, като се избегнат излишни терапии), така че да намалим бремето и себестойността на лечението.  При добро проследяване в изброените периоди може навреме да се извършат необходимите терапии, тъй като пропуските в крайна сметка не позволяват толкова добри крайни резултати ( костна трансплантация в областта на алвеоларния гребен е най-добре да се направи след ортодонтска подготовка между 8 и 10 години и има за цел постоянния кучешки зъб и втори резец да пробият в кост, корекцията на вече оперирано небце, но със структурен, анатомичен проблем няма да се коригира спонтанно или само с логопедично лечение, а изисква друга операция възможно най-рано, тъй като късното диагностициране ще доведе до по-трудно лечение на вече утвърдени неправилни говорни навици,      навременната корекция на видими различия отразяващи се неблагоприятно на функционирането на индивида трябва да се прецени навреме и обсъди с родителите, пациента и специалистите, най-вече психолога). Нерядко постигането на определи цели от гледна точка на различните аспекти и включени специалности -хирургия, логопедия, УНГ, ортодонтия, влизат в противоречие помежду им и трябва да се избере приоритетно едно или друго лечение в следващ етап. Изборът на най-правилно решение за дадения етап от лечението се улеснява чрез информацията и комуникацията в ЕМДЛА между отделните специалисти в Центъра и специалистите от мрежата, родителя и пациента.

 В раздел Библиотека на ЕМДЛА има информация за етапите на лечение, различните аспекти от лечението, списък на доверени специалисти и полезни съвети и обучения за родители и специалисти. Тук ще представим и обобщена и надяваме се полезно практична информация за необходимите знания и действия на родителя и пациента на всеки етап от лечението, особеностите на различните възрастови периоди.

Пренатална консултация

Ехографската диагностика на лицева аномалия е възможна на този етап от 16 гестационна седмица и от 2010 година, екипът ни започна да получава запитвания от семейства, при които е поставена диагноза за лицева аномалия за пренатална консултация с екипа ни.  От досегашния опит установихме значителна полза от пренаталната консултация независимо от периода на бременността.  Срещата с екипа дава отговори на много от въпросите, които ще липсват при раждането на детето в родилния дом и подготвя семейството за бъдещите стъпки. Регистрацията на пациент в електронното досие се извършва при първа среща с екипа, но при определени условия може да стане и от разстояние, като се свалят и попълнят документи от първа страница на електронното досие. Попълнените документи се изпращат на екипа, както и паспортни данни на детето и родителите. Така комуникация с екипа може да започне преди срещата на живо.

Регистрацията на пациент в електронното досие се извършва при първа среща с екипа, но при определени условия може да стане и от разстояние, като се свалят и попълнят документи от първа страница на електронното досие. Участието с регистрация в ЕМДЛА не е задължително условие за получаване на медицинска помощ от ЕКИПА, но оптималното проследяване и лечение се улесняват и координират най-успешно, като се документират консултациите и терапията на пациента по време на растежа и развитието му, а и след това, при нужда. Пациентът или Родителя може да допринесе с информация, която да се помести в ЕМДЛА, така че в крайна сметка Екипа да вземе най- правилното решение, може да позволи статистически анализ на резултатите от лечението с много по-голяма достоверност. Родители и пациенти, които качват постове с прикрепени файлове ( снимки, документи и видео)в ЕМДЛА се отчитат като активни потребители и допринасят за работата като пълноценни  членове на ЕКИПА. ЕМДЛА е мястото за комуникация между екипа и пациента-родителя, чрез постове коментар или виртуална консултация – консултация от разстояние. В случай на голяма отдалеченост или други трудности за среща с ЕКИПА присъствено, попълването на пост виртуална консултация  може да замени присъствената физична консултация, когато са качени достатъчно информативни, снимков и видео материал. Тогава въпреки, че няма пост консултация от ЕКИПА, пациентът не се категоризира като загубен от поглед и виртуалната консултация се отчита автоматично, като направена консултация. Тази консултация може да позволи издаването на етапна епикриза без физическо присъствие и да бъде представена пред ТЕЛК.

1. Информиране за естеството на заболяването:

Цепнатина на устната и или небцето не е едно заболяване, а множество редки заболявания, с честота 1 на 700-800 раждания. Всяка година в България се раждат между 60 и 90 деца с цепнатини на устната и небцето, около 10 от тях – с аномалията на Пиер Робен, която единствено поставя под риск живота на новороденото . При останалите форми въздействието на аномалията създава затруднения при хранене, говор, но най-вече има отражение върху психиката и социалната реализация на пациента. Лечението е етапно, изисква различни специалисти – неонатолози, генетици, педиатри, специалисти за помощ при трудности при храненето, хирурзи, УНГ специалисти, логопеди, ортодонти, социални работници и не на последно място психолози, тъй като най-тежки са отраженията върху психиката на родителите и детето и те са различни в различните етапи на живота им. Отношението на родителите към проблема започва с първата среща с екипа, което може да стане и при пренатална консултация, тъй като немалка част успешно се диагностицират още от 16 гс. Отношението на родителите към проблема се запечатва и в съзнанието на растящото дете, затова немалка част от работата на психолога е с родителите.    

2. Етапи на лечение според клиничната форма на цепнатината

Първата операция е на устната (хейлопластика) и може да се съчетае или не с операция на венеца ( гингивопериостопластика), ако има засягане на алвеоларния гребен, но и ако разстоянието между отделните фрагменти е малко.

Отскоро нашия екип започна да провежда предоперативно ортодонтско лечение при някои форми на цепнатина на устната и небцето, което трябва да започне възможно най-рано след раждането на детето. В тези случаи, операцията на устната може да се извърши при по-добри условия и често позволява да се съедини венецът още при първата операция на устната.

При широки форми на цепнатина на устната, венеца и небцето може да сканираме и да започнем ортодонтско лечение в рамките на няколко дни.  Затова е важно да се осъществи  среща с екипа дори и преди раждането на детето.

Създаването на периостална връзка в тази ранна възраст позволява в немалко случаи да се натрупа кост между фрагментите и така да се избегне отделна операция за присаждане на кост в по-късна възраст. Преценката от нуждата и реалните възможности са много индивидуални и все още не е доказано ,че се променя крайния резултат от това лечение, затова предоперативно ортодонтско лечение извършваме при определени условия и когато смятаме, че то ще е от полза в конкретния случай.  Откакто се поставиха международни изисквания за възраст и тегло за операция в първата година и във връзка с сигурността за избягване на усложнения, международната организация Смайл Трен, която е дългогодишен партньор на АЛА определи, че  операцията на устната – хейлопластика се извършва най-рано на 3 месечна възраст и тегло на детето над 5кг. При тази операция се извършва корекция на неправилно заловените мускули на устната и изграждане на пода на носа, цели се корекция на позицията на крилото на носа и отчасти на носа без дисекция на носната преграда и крилата на носа. Датата за операция се избира според здравословното състояние на детето, възрастта и теглото му и се потвърждава с обаждане от родителите, седмица преди датата за постъпване. При проблеми с храненето и наддаването на тегло родителите могат да се свържат със координаторите на специалистите за помощ при трудности с хранене- мс сестра Нонка Парева  npareva@gmail.com 0898421418, координатор на консултациите и датите за операции, или мс Костадинка Божикова -kbojikova@yahoo.com 0899821748, само за въпроси свързани с храненето.

Престоят за операция е 3 дни, като в първия ден,  детето се приема с готови изследвания и преминава през преглед при педиатър в нашата болница. Детето се приема с майката, операцията продължава около 1 час и половина и детето се връща в стаята под мониторен контрол и с поставени стерилни лепенки на устната и тръбичка в носа, ръкавели, които да ограничат движенията в лактите за да не се самонарани. Храненето обичайно е позволено 2 часа след излизане от анестезия и персоналът обичайно помага при първото хранене. На следващия ден раната се почиства с кислородна вода 3% и антибиотична или  антисептична маз и след като се уверим, че грижите за раната са усвоени от майката или придружителя, детето се изписва. Контролния преглед се фиксира при изписването около 20 дни след операцията. Не се налага сваляне на конци най-често, тъй като рядко има конци по кожата или те са много тънки и падат сами към 15-10 ден. След 25 ден се препоръчват масажи на устната. Налице е видео клип и детайлни указания в Библиотеката. Датата за операцията на небцето може да се фиксира при някои от тези срещи, прикачването на снимков материал в периода на оздравяване на раната допринася за отговори на въпроси свързани с грижи на раната.  От 7иия месец се започва паралелно хранене с лъжичка и чашка и биберон, като постепенно се родителите се стремят да отвикнат детето от биберон и залагалка, които ще са забранени след операцията на небцето.  В периода от първата среда до 3 годишна възраст психологът от нашия ЕКИП прави оценка на развитието на детето с цел ранно откриване на белези на изоставане в развитието. Данните се отбелязват в ЕМДЛА и при съмнение при първите оценки на 3 месеца и 10 месечна възраст срещите с детето и родителите стават по-чести. Това ни дава предимство в сравнение със случаите, при които изоставене в развитието се открива късно, защото може да се започне по ранна рехабилитация, да се направят допълнителни консултации и в крайна сметка да се индивидуализира цялото лечение с по-голям успех и ползи.

Операцията на небцето – уранопластика

се извършва най-рано на 10 месеца и 8 кг. При нея може да се направи и операция на венеца, ако не е извършена при операцията на устната. Често пъти операцията на устната довежда до по-благоприятно разположение на прекъснатите части на венеца. В някои случаи венецът остава без да бъде опериран и тогавапоради все още неблагоприятно разположение на фрагментите. Тогава се изчаква етап на ортодонтско лечение, което може да започне най-рано след 5 годишна възраст, а най-често между 7 и 9 годишна възраст.

Съществуват две възможности като техника за операция на небцето според ширината на цепнатината. При много широки форми се налагат и разрези странично на твърдото небце, а при по тесни или частични форми – с минимални разрези само по ръба на цепнатината. И в двата случая целта е да коригираме мускулната патология, което се постига по един и същи начин и при двете техники- чрез прерязване на слоя с мускули, които при цепнатините са заловени неправилно вертикално за костта, а трябва да са съединени хоризонтално един към друг. Постъпването и престоя за операцията на небцето са същите както при операцията на устната. След 2 часа от събуждането от анестезия, детето може да се храни през устата и има ръкавели за да не си поставя пръстите в устата. Контролния преглед е след месец от операцията. Нерядко между 7 и 15 ден, може да има малка дупчица и да изтичат течности през носа при хранене, а след това, дупчицата да зарастне и да не изтичат течности през носа при хранене. При контролния преглед обичайно предоставяме информация за игри, които подпомагат развитието на правилно дишане през носа и устата, духане на хартийки, топчета пинг-понг и тн.

Контрол и лечение на серозни отити

Ангажимент на родителя е да се свърже с един от двата екипа УНГ специалисти в Пловдив, ( виж списък и координати на специалисти УНГ в Пловдив, на първа страница в ЕМДЛА), като прегледа при тях най-добре да стане 2 до 3 месеца, след операцията на небцето, като ползвате направление за консултация УНГ от личния лекар.  Само децата с цепнатина и на небцето могат да имат по-често от останалите серозни отити, които трябва да се лекуват навреме. Опитът показва, че голяма част от децата с цепнатина на небцето се налага да бъдат често пациенти на УНГ специалистите, като лечението на серозните отити включва поставянето на тефлонови макарички на тъпанчето – шънтове.

Във всички важни  възрастови периоди е добре да е направена консултация с УНГ специалист, който познава детето и да се отбележи състоянието на слуха, дали са налице усложнения или състоянието на тъпанчетата и слуха са в добро състояние. В случаите, в които липсва написана консултация или терапия от колегата специалист, е добре това да се направи от родителя, като прикачи епикризи и изследвания с датата на срещата с УНГ специалиста. При поставени шънтове трябва да се пазят ушите от вода при къпане като се постави памуче  с мазен крем в ушния канал, за да не изпада, като така се предпазва тъпанчето от вода. Ходенето на басейн или влизане във вода в този период е опасно, както и липсата на контрол при вече поставени шънтове.  Повече информация може да се намери в Библиотеката на ЕМДЛА.

Първи срещи с логопед и логопедична терапия, хирургия за корекция на небцето

Информация за появата на първите звуци в норма и патология може да се намери в Библиотеката на ЕМДЛА. Първа консултация може да се направи и преди операцията на небцето, но най-вече след 18-24  месечна възраст, а след 3 годишна възраст трябва да се направи консултация за развитието на говора и захапката от Централния ЕКИП. Между 4 и 5 години ЕКИПЪТ трябва да реши дали небцето е структурно коригирано или се налага интервенция за постигане на анатомична корекция на велофарингеалната клапа. При съмнение за велофарингеална инсуфициенция ( наличие на назална емисия, назализиране на орални звуци, патологични компенсаторни механизми, неразбираем или трудно разбираем говор, гримаси и тн) и работа с квалифициран логопед поне 6 месеца, пристъпваме към инструментални изследвания, най-вече назофарингоскопия, с което трябва да се  разграничи функционалната от структурната велофарингеална инсуфициенция. Докато функционалната е обект само на логопедичната терапия , структурната изисква хирургично решение, което не трябва да се отлага, тъй като неправилните говорни навици ще станат все по трайни и трудни за корекция. Назофарингоскопията може да се проведе и при деца малко над 5 години с локална анестезия и може да се документира с видео, движенията между мекото небце и гърлото. Други инструментални изследвания даващи директна информация за анатомията и функцията са видеофлуороскопията, магнитния резонанс.  Назалната емисия може да се документира и чрез назометрия и аерофоноскопия. Основния вид интервенция за лечение на велофарингеалната инсуфициенция са фарингопластиките на горно краче ( при която се създава мост между гърлото и мекото небце), или сфиктеропластиката по Ортикочеа ( изграждане на сфинктер от задните дъги на небцето,които се прикрепват към гърлото под формата на обръч. Сфиктеропластиката има повече индикации при липса на странични движения при затварянето на велофарингеалната клапа, но изисква повече време за мозъчно репрограмиране на мускулатурата участваща в затварянето на клапата, а фарингопластиката на краче дава пасивно, но достатъчно ефикасно решение, което стеснява гърлото, подсилва обемите в мекото небце и доближава небцето до гърлото в посока носната част на гърлото.

Друго решение, което често се използва през последните години е трансплантацията на мастни клетки ( липофилинг) в небцето и най-вече в гърлото, така че разстоянията между небце и гърло да намалеят. Този метод е показан при по-леки нарушения и може да извърши няколко пъти през няколко месеца в зависимост от резултата.

Други интервенции за лечение на велофарингеалната инсуфициенция  са корективните операции чрез зед пластика, букалните ламба и комбинации от всички методи.  

Фарингопластика или друга интервенция за лечение на велофарингеалната инсуфициенция може да се извърши след перцептивна, на и инструментална диагностика доказваща структурен, анатомичен проблем, а също така  и работа с квалифициран логопед минимум 6 месеца. 

При фарингопластиките, престоя в болница обичайно е една нощ след операцията, болките са по значими в първите два три дни, изисква се спазване на течно -кашава диета за 20 дни. Близките виждат подобрение в говора още от 5-6 ден след операцията. Първата оценка на говора и преглед от ЕКИПА обичайно се планира след месец от операцията, като след това може да се поднови логопедичната терапия, която обичайно дава бързо резултати. Решението за извършване на операция за корекция на велофарингеална инсуфициенция налага спазване на определени изисквания, предоперативна работа с квалифициран логопед поне 6 месеца с видеозапис преди операцията, перцептивна и инструментална диагностика за доказващи структурен, анатомичен проблем в задната част на небцето и гърлото.

При субмукозни цепнатини, синдром на Диджордж, САТСН 22 и сходни състояния често цепнатина на небцето може да липсва, дори е възможно мускулатурата на небцето да не подсказва патология, но да е налице типичен говор както при цепнатина на небцето. Тогава от опит не започваме с операция на небцето, а пристъпваме директно към фарингопластика без първична операция на небцето. За да се оправдае тази тактика, отново трябва да документираме работата на доверен логопед поне 6 месеца, видеозапис на говора и по възможност назофарингоскопия. 

След всяка фарингопластика се налага логопедична терапия и оценка на говора и видео запис на говора на 1 месец и поне на  шестия месец след интервенцията.

В много случаи говорните нарушения са пряко свързани с нарушения в захапката, допълнителни индивидуални особености, намален слух, за които има нужда от логопедична терапия, но нямат пряко отношение към патологията на небцето и необходимостта от корекция на небцето.

В редки случаи след фарингопластика се забелязва хъркане, което най-често изчезва след 20ия ден от операцията. Ако то персистира, а говорът вече е отличен и пациентът е над 14 години, прекъсването на крачето между гърлото и мекото небце с кратка анестезия премахва хъркането. Това се е налагало много рядко в нашия опит.

Наличието на фистула в малки размери на границата меко-твърдо небце или в предната част на небцето не винаги участва в назалната компонента на говорните нарушения и трябва да се отдиференцира от нарушенията в задната част на небцето. Понякога се налага изчакване лечение на ортодонтския етап и ортодонта, да ни даде зелена светлина за операцията на фистулата или отвора в предната част на небцето, тъй като при необходимост от странично разширение на челюстта, след поредна операция на небцето, компресията може да се усили, а в същото време, да настъпи рецидив на вече привидно затворената фистула. По същите съображения понякога се налага изчакване за ревизия на устната или операция на венците.

В периода на пубертета е възможно функцията на велофарингеалната клапа да се декомпенсира поради промяна в анатомично отношение – отдалечаване на гърлото от мекото небце поради растежа, инволюцията на аденоидните вегетации – третата сливица. Поради това, въпреки много доброто или отлично говорно развитие до началото на пубертета, ЕКИПА не сваля от диспансеризация и контрол говора на пациентите с цепнатина на небцето.  В  много случаи, самия пациент макар вече възрастен осъзнава нуждата от корекция на говора и подлежи на корективни операции, когато не е бил проследен в оптимални срокове, както и след интервенции на горната челюст, които имат за цел да я преместят напред, което подобрява визията и захапката, но може да доведе до декомпенсиране на говора. Всички хирургични намеси за корекция на говора при възрастни индивиди изискват много по-продължителна логопедична терапия, а дори и с нея не винаги се постига оптимален резултат.

Костна трансплантация, ортодонтска подготовка в смесено съззъбие и ортодонтско лечение в постоянно съззъбие

Въпреки, че в нашия протокол при засягане на алвеоларния гребен, ние извършваме гингивопериостопластика заедно с операцията на устната или небцето и в много случаи се постига задоволително костообразуване в дефекта на венеца, това трябва да се провери чрез скенер ( СВСТ) във възрастта 7-9 години. Почти винаги се налага предоперативна ортодонтска подготовка, както и ретенция на постигнатото, имобилизация при зарастване на раната при костната трансплантация. При значителна компресия, рентгеновото изследване не дава достатъчна информация за костния дефект, поради това е добре първо да се постигне максимално странично разширение и по възможност нормализиране на захапката и тогава да се направи скенер за да се оцени дали има и колко значителен е костния дефект. Нерядко на 7-10 години се преценява,че няма нужда от костна трансплантацяи, а на 14 се оказва, че това е било необходимо. Вродената липса на втория резец в зоната на цепнатината е индикатор сам по себе си за нуждата от костна трансплантация.  Оптималната възраст за костна трансплантация е 7 -10 години, тъй като целта е постоянния кучешки зъб да поникне в кост, а не в дефекта, за да може да се премества от ортодонтите на неговото място. След като кучешкия зъб започне да слиза повече от една трета от пътя си, поставянето на кост в този етап може да доведе до ретинирането на зъба и затова трябва да се изчака той вече да пробие, макар и извън присадената кост и тогава да се опитаме да заздравим неговата позиция с присаждане на кост около вече пробилите зъби. Този вариант е значително по неблагоприятен и успехът на тази операция е значително по лош. Във всички случаи, нуждата от ортодонтско лечение при преминаващи цепнатини на устната и небцето е почти винаги наложителна за да се постигне нормална или близо до нормалната захапка и наличието на достатъчно кост в зоната на алвеоларната цепнатина е от ключово значение за траен резултат. Това означава, че родителите трябва да търсят ортодонт след 7 годишна възраст, по възможност в мрежата на доверените специалисти на АЛА. Всеки ортодонт няма да приеме пациент с лоша орална хигиена, неизлекувани кариеси и несериозно отношение към ангажиментите за редовни посещения в кабинета. Поради това, създаването на правилни навици за редовно посещение при общопрактикуващ зъболекар трябва да започне още от 3-4 годишна възраст. Използваните ортодонтски апарати са най-различни – от бърза експанзия, до квод-хеликси, но във всички случаи сме притиснати от сроковете за костна трансплантация. Всички подвижни или сваляеми апарати и дори новите алайнери, в този етап не трябва да се използват.   Ангажимент на родителя и ортодонта е да направи контролен скенер 1 година след костната трансплантация и това да бъде качено в ЕМДЛА. В ЕМДЛА е създаден отделен пост за костна трансплантация и да се оцени ефекта от тази интервенция. В някои случаи при недостатъчен резултат може да се наложи нова интервенция. За успеха от костната трансплантация има различни препоръчителни условия – добро ортодонтско подреждане, липса на големи фистули, да няма инфекции на носоглътката ,неизлекувани кариеси, да има имобилизация на фрагментите поне 3 месеца след операцията. Паралелно по време на самата операция някои поставят различни допълнителни материали – мембрани, ПРП и тн.

Ортодонтското лечение отново продължава в пубертета. Нерядко постигнатите резултати не са стабилни. В предходните периоди може определена патологична захапка да се стабилизира и макар да не в норма, да не еволюира допълнително. Възможно е и да се прецени, че няма да има нужда от костна трансплантация и че ще се спести ортодонтско лечение в тази възраст и ще се премине направо към лечение в пубертета. В началото на пубертета вече може да се установи неблагоприятно развитие и съотношения между горната и долната челюст класифицирани най-общо като клас III по Енгъл. Трябва да се различава зъбния, от скелетния клас и ортодонтското лечение може успешно да коригира зъбния клас, но по-трудно се повлияват костните съотношения. При част от случаите преобладава изоставането в растежа на горната челюст, свързано с повишен брой оперативни намеси върху устната и или небцето, в други се допълва с прекомерно развитие на долната челюст свързано с фамилни, генетични причини и наследственост. Допълнителни причини са неправилните орофациални навици ( инфантилно гълтане и други). Голяма част от неправилните орофациални навици могат да се повлияят успешно от намесата на логопедите и затова координирането на усилия на ортодонти и логопеди е от голямо значение и може да се осъществи по-лесно при наличие на ЕМДЛА и уоркфлоу, който става възможен чрез общото ползване на информация.

Във възрастта на бурния растеж в началото на пубертета има  възможност чрез нехирургичен ортодонтски метод ( АРТ Рамек) да се осъществи лечение, което да нормализира съотношенията между горна и долна челюст чрез стимулиране на растежа на горната челюст с 5-6 милиметра.  Това лечение е възможно само в кратък промеждутък на време, оптималния момент може да се установи от степента на съзряване на прешлените на профилната телеренгенография. Това отново потвърждава , че редовното проследяване дава възможност да се проведе лечение, което не би било възможно, ако се пропуснат срещи в определена възраст.

При част от пациентите се вижда още в сравнително ранна възраст, че костния, скелетния клас е твърде силно предопределен неблагопиятно и че само с ортодонтско лечение няма да може да се постигнат хармонични съотношения на двете челюсти и цялото лице. В тези случаи целта на ортодонтското лечение зависи от готовността на пациента да се подложи на костна хирургия на едната или двете челюсти след приключване окончателно на растежа на лицето – над 18-19 годишна възраст. Ортодонтското лечение в случай на планиране на ортогнатна хирургия, няма да накланя зъбите за да се постигне оклузия в норма, а  ще цели подреждането на всяка челюст и зъбите, така че след преместването на челюстите те да са в идеалната захапка.

Алтернатива на ортогнатната хирургия е предно максиларната дистракция, която може да се извърши преди завършване на растежа. С този вид хирургия, в съчетание с  ортодонтско лечение, може да се постигне до 12 мм преместване на горната челюст за 12 дни. Предимство при тази методика е, че може да се извърши в по-ранна възраст и не повлиява негативно на говора, тъй като преместването е само в предната част на горната челюст и не се променя разстоянието между меко небце и гърло. Недостатък е, че интервенцията не касае долната челюст, която в някои случаи също трябва да се премести назад за да се компенсират по-големи несъотвествия  между челюстите.

Ринопластика

Носното дишане е от особено значение и определящо за нормалното развитие на челюстите, тъй като при запушен нос, често езикът попада в долната челюст, а не както би трябвало зад зъбите на горната челюст. Това довежда до прекомерно развитие на долната челюст и костен трети клас. При първата операция на устната стремежът е да се осигури нормализиране на носната проходимост, да няма изкривяване на носната преграда. Разбира се формата и симетрията на носа също имат важно значение за общия изглед, съответно външния вид на детето в процеса на съзряване. При бурния растеж в пубертета обичайно носните деформации се засилват, носната преграда се луксира встрани и запушна повече носните ходове  поради прекомерен растеж на всички структури на лицето и носа, като към тях се прибавят неблагоприятни семейни черти на голям гърбав или и широк и груб нос, повод за желание от страна на подрастващите да изглеждат хармонично и спрямо стандартите за красота. Така, в случаите, при които носът стане прекалено голям независимо колко е асиметричен, подрастващите обзети от стремеж да бъдат харесвани пожелават корекция на носа. Падналия връх изглежда още по- паднал, когато е в съчетание с гърбица. В случаите на малки носове, поради семейно предразположение, когато носовете са по-малки дори и да са малко асиметрични, желанието за промяна е по-рядко налице.  В заключение, голяма част от подрастващите пожелават промяна във формата на носа независимо дали са родени с цепнатина на устната или не. Операцията на носа не би била избегната при тези случаи, тъй като част от промените се проявяват едва през пубертета. Извършването на успешна ринопластика с дисекция на носните хрущяли при първата операция на устната не би изключила последваща операция през пубертета, а възможните неточности или грешки при такава ранна операция биха затруднили пожеланата така или иначе операция в пубертета или по-късно. Важно е да се отбележи, че ортогнатната хирургия може да промени съществено формата на носа, като цяло би подобрило падащия връх, но и би разширила основата на носа. Поради това ако предвиждаме ортогнатна хирургия, ринопластиката би трябвало да е последна.  Съществуват различни методи на ринопластника спрямо достъпа, по Рети, или други открити методи и закрити с екстериозирация на аларните хрущяли. Някои школи прилагат множество хрущялни присадки, други се въздържат от прекомерни трансплантати.

В някои многократно вече оперирани се предпочитат костни присадки за оформяне на  гърба на носа и повдигане на неговия връх, а други хирурзи използват основно хрущялни присадки от носната преграда, ушната мида или ребрен хрущял. Всъщност ринопластиката при цепнатините съчетава фукционални и чисто естетични методи и е предизвикателство за всички дори и много опитни хирурзи извършващи редовно ринопластики. В много случаи към ринопластиката трубва да се извърши и корективна хейлопластика с ревизия на пода на носа, преместване отново на мускула трансверзус нази към спина назалис  в един етап и докато първата операция е хейлоринопластика, последната е ринохейлопластика.  

Качеството на белезите

не зависи изцяло от усилията и прецизната работата на хирурга. Компресията на белезите, масажите могат много да подобрят тяхното качество. Еволюцията на устната в растеж при добре възстановена симетрия и функция довеждат до хармоничен растеж и често виждаме т.нар. къси устни в първите години и достатъчно симетрични устни след 6 или 12 годишна възраст. В края на растежа засегната устна има нормална дължина, а удължената чрез зед пластика е прекалено дълга. Разминаването в червената и бялата линия често се сбърква с къса устна. Ако такова нещо се наблюдава е добре да се мисли за комбиниране на корективните операции в един етап за да се намали броя на операциите и бремето от лечение в болница. Не трябва да се забравя, че белезите трябва да се оценяват в еволюция и често едва след 18 месеца от операцията са напълно узрели. Възрастта между 1 и 3 години не е благоприятна за корекция на белезите, тъй като децата не съдействат за грижите по раните, трудно може да се прилагат методи на компресия и масажи. Корекцията на белезите може да се направи преди постъпване в първи клас или по-късно, когато пациентът пожелае подобрение и има достатъчно основания за корекция. Периодът на пубертета също не е благоприятен за корекция на белези, тъй като хормоните в пубертета предизвикват хипертрофични белези.  Според вида дефекти на устната и носа, възрастта на пациента имаме изработен алгоритъм на поведение за тяхната корекция.     

Ние използваме точкова система за оценка на резултатите и можем сравнително обективно да дадем оценка за етапния резултат, свързан с устната, носа и небцето, като обсъждаме всичко това със семейството и пациента и се стараем да правим тази оценка съвместно с психолога от ЕКИПА. Той от своя страна участва в редица международни проучвания за оценка  на влиянието на цепнатината върху психиката на пациента и неговото функциониране в обществото.

Резюме – Схема за етапите от лечението

Пренатална диагноза – пренатална консултация с ЕКИПА. Координация със старшата сестра на Отделението – сестра Парева 0898421418.

Раждане – регистрация в ЕМДЛА, необходимо е ЕГН. Помощ при трудности при храненето. Координация с екипа – 0898421418 . Виж мрежа на специалисти за помощ при трудности при храненето -….. Среща с ЕКИПА. Психо-емоционална подкрепа и съставяне на терапевтичен план с или без предоперативно ортодонтско лечение. Определяне на дата за първата операция.

3 месечна възраст и 5000 грама- операция на устната .

10 месечна възраст и 8000 грама  – операция на небцето. От 7ия месец започване хранене и с лъжичка и чашка. Биберон и залагалка ще са забранени след операцията на небцето. При контролния преглед след 1 месец от операцията, родителите получават информация за препоръчителни игри за създаване на правилни говорни навици. Направен е скрининг на развитието през първата година.

Консултация с УНГ специалист 2 месеца след операция на небцето – виж координати с УНГ специалисти. Ангажимент на родителите, активно сами да потърсят и запишат час за консултация, като и вземат направление за УНГ от личния лекар. Родителите следват препоръките на УНГ специалистите за следващи прегледи. Лечението на серозните отити включва поставянето на шънтове – макарички, които позволяват оттичането на събрала се гъста течност в средното ухо.  Това може да се наложи няколко пъти при растежа на детето. Проследяването включва и премахване на макаричките, в случай,че не са паднали спонтанно след няколко месеца и не повече от 1 година от поставянето им. Задължителна оценка на слуха между 5 и 7 години, 8-11, 12-14,15-18.

3-5 годишна възраст .В тази възраст при деца с цепнатина на небцето е направена първа консултация с логопед и според нуждите започната логопедична терапия ( най-рано към 2 годишна възраст), създават се правилни навици за устна хигиена и посещения при стоматолог. В тази възраст, ако липсва възможност за среща на живо с екипа се ползва поста виртуална консултация, където се качват снимки, видео по указанията в поста. Ако качеството на информацията е достатъчна за да се направят необходимите заключения и оценки първата среща с екипа на живо може да се направи във възрастта 5-7 години, преди тръгване на училище.

5-7 годишна възраст. В тази възраст трябва да се реши дали е налице структурно възстановяване на небцето или се налага нова операция на небцето, като е възможно небцето да изглежда нормално, но да няма достатъчна подвижност, дължина или гърлото да е анатомично по-широко. При достатъчно логопедична работа и инструментални изследвания – назофарингоскопия, може да се вземе решение за друга операция, която би могла да даде достатъчно добри условия за подобрение в говора. Забавянето за взимане на това решение ще доведе до по-лоши крайни говорни резултати, тъй като ще трябва много повече логопедична работа, а в някои случаи ще останат трайни навици, които няма да могат да се преодолеят въпреки операция и логопедичната терапия. В тази възраст, предвид тръгването на училище ще се направи анализ на външен вид и нуждата от корекция на устната. Към 7 години и 6 месеца – консултация с ортодонт.

8-11 годишна възраст. В тази възраст се сменят зъбите от млечни към постоянни и при цепнатина на устната или устната и небцето трябва да се обърне внимание на захапката, наличните и бъдещи зъби и най-вече да се прецени нуждата от костна трансплантация в областта на алвеоларния гребен, така че втория и третия постоянен зъб да попаднат в здрава кост и да могат да бъдат премествани на правилното им място. Това може да се реши след консултация с ортодонт, панорамна рентгенография и или СВСТ – зъбен скенер. Костния дефект може да се определи по-точно след начало на ортодонтското лечение, което цели основно разширение на горната челюст и наместване в правилна захапка. Ползването на фиксирана техника за създаване на достатъчно място, нивелиране на фрагментите е златното правило за подготовка за костна трансплантация. Алайнерите не могат да служат за подготовка за костна трансплантация. Възрастта от 10 до 12 години не е подходяща за костна трансплантация, тъй като може да се блокира пробива на кучешкия зъб, а костната трансплантация след 12 годишна възраст и при вече пробили зъби, е много по-неуспешна и може единствено да стабилизира вече поникнали зъби.

12-14 годишна възраст. Това е началото на пубертета, неблагоприятен период за корекция на белези, но при който нерядко започват големи промени в растежа на челюстите, носа и психични промени в самочувствието. Това е период, в който може да се приложат ортодонтско хирургични техники за корекция на захапката, които да стимулират растежа на горната челюст – системата Алт Рамек, възможно само в периода на пика на растежа 12-13 години. Това се установява чрез анализ на профилна телерентгенография.  След този пик, този вид лечение не е възможно и затова е важно проследяването на всички важни етапи от растежа. Друга възможност е метода на Де Клерк. Трета възможност за преместване на горната челюст преди края на растежа е предно-максиларната дистракция.

Това е и най-ранната възраст за корекция на носните деформации, особено, когато те са силно изразени, има затруднено носно дишане. При постигане на отличен говор на 14 години се смята, че няма да има нужда от допълнително проследяване на говора.

15-18 годишна възраст . Това е възрастта на пубертета, през която продължава ортодонтското лечение, може да се направи операция на носните деформации или и да се коригират белези, ако се вижда, че е приключил основния пик на растежа. 19 + годишна възраст – При нужда – ортогнатна хирургия, зъбни импланти, протезиране.  В някои случаи пациентът решава да подобри говора си, да подобри външния си вид или да потърси по- качествено решение в случай на стоматологични проблеми и затова когато потърси нашия екип, достъпът остава възможен, въпреки че растежът е приключил.